庫賈氏病 | 全球疫情雷達
傳播方式·散發型庫賈氏病:佔庫賈氏病病例的85%,為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起,發生原因不明。·遺傳型庫賈氏病:家族顯性遺傳,佔庫賈氏病例的5-10%。·醫源 ...
庫賈氏病庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質(普利昂蛋白,prion)快速增加,而造成神經細胞死亡,使腦組織變成海綿樣的疾病。最初在1920年代被發現,是一種罕見的神經性退化性疾病。庫賈氏病依發生病因分為四種:1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病 (new variant CJD,v-CJD) ,其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症 (Bovine spongiform encephalopathy;BSE,即俗稱狂牛症)有高度相關。
庫賈氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1,會造成神經元細胞壞死及減少,使大腦皮質產生空洞狀退化,大腦組織呈現海綿樣。
傳播方式 散發型庫賈氏病:佔庫賈氏病病例的85 %,為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起,發生原因不明。 遺傳型庫賈氏病:家族顯性遺傳,佔庫賈氏病例的5-10%。 醫源型庫賈氏病:指經由各種醫療行為所造成的感染,如眼角膜移植、腦部手術、器械污染等各種醫療行為而感染,佔庫賈氏病例少於5%。國內目前尚未有任何醫源型病例發生。 新型庫賈氏病:1996年在英國首次發現確認個案,其發生與食用牛海綿樣腦症(狂牛症)牛隻產品有高度相關。 潛伏期 依據世界衛生組織統計,至2010年11月止,全世界因接受輸血發生新型庫賈氏病共4例,發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。 醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。 不同的感染方式會影響其潛伏期,中樞神經直接接觸為15個月至10年;周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。 散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。 發病症狀 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及...
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