認識狂牛病與變性庫賈氏病(農委會) | 全球疫情雷達
![認識狂牛病與變性庫賈氏病(農委會)](https://i.imgur.com/7bk9Rso.jpg)
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畜牧處畜牧行政科 許桂森
一、前言
牛海綿狀腦病(Bovine Spongiform Encephalopathy;BSE),也是一般所稱的狂牛病(Mad Cow Disease),為一種致死性、傳染性的神經退化疾病,此病自1986年在英國首度被報導後,在往後的十幾年中,已經造成整個歐洲陷入空前的恐慌與震驚。特別是1996年起,一種變性庫賈氏病(new variant Creutz-Jakob disease; nvCJD),在英國發生比率增加很多,且死亡人數已有88人,比傳統性的庫賈氏病發病年齡層降低很多,罹病者在80年代均有吃過牛肉或牛內臟之情形,從此,才推測吃牛肉或牛內臟,可能引起變性庫賈氏病,因此證明狂牛病會傳染給人,為一種人畜共同傳染病。
二、病原與傳播途徑
狂牛病的病原是一種非常特別的蛋白質,稱為Prion,因它不具有核酸,即不是細菌,也不是病毒;在發病的牛腦中可以發現有變異形的Prion 存在,這種變異性的蛋白質對熱、輻射、紫外線及消毒劑均有很強的耐抗性,一般的物理或化學方法很難加以破壞。這種前所未見的特異傳染物質,是加州大學的Stanley Prusiner所發現的,並提出它可能是造成海綿狀腦病的原因,他也因此而得到1997年諾貝爾醫學獎。Prion是一種蛋白質,含有單一分子由250個氨基酸組成,但不具有核酸,變性的Prion會在狂牛腦部細胞中發現,當這些變性的Prion進入生物體內會有能力將正常的Prion轉換成變性的Prion,然而,正常蛋白質和變性的Prion不同點,並不在於其主要氨基酸組成,而在其蛋白質摺疊的結構上,變性的Prion可以形成一種特別的糾纏結構,來抵抗正常蛋白?坁漱戲恁C在人類阿滋海默症(Alzheimer’s disease)患者腦中也發現有反常糾纏的神經原,但為什麼這些糾纏一...
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