淺談全身性肥大細胞增生症 | 全球疫情雷達
![淺談全身性肥大細胞增生症](https://i.imgur.com/7bk9Rso.jpg)
2019年3月31日—肥大細胞增生症,為身體的肥大細胞病態性的累積在組織中,分為全身性與皮膚性的。全身性肥大細胞增生症屬於罕見疾病,較常發生於成人時期,10%的肥大細胞 ...
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摘要
肥大細胞增生症,為身體的肥大細胞病態性的累積在組織中,又分為全身性與皮膚性。全身性肥大細胞增生症 (systemic mastosis, 簡稱 SM) 屬於罕見疾病,較常發生於成人時期,為過多的肥大細胞浸潤且侵犯一種或多重器官為特色的疾病。只侷限於皮膚的肥大細胞增生症稱為皮膚肥大細胞增生症 (cutaneous mastocytosis, 簡稱 CM),通常較常出現於兒童,大部分屬良性自癒。
全身性肥大細胞增生症,於臨床上依據病程被分為四種亞型,依據骨髓檢查和臨床症狀,與予正確的亞型診斷,進而給予適當的治療,才能獲得較佳的預後。目前認為此疾病與 KIT (mast/stem cell growth factor receptor, 肥大或幹細胞生長因子受體) 突變有關,針對晚期全身性肥大細胞增生症,尚無有效明確的治療方法。
關鍵字: 全身性肥大細胞增生症、systemic mastosis、皮膚肥大細胞增生症、cutaneous mastocytosis、KIT (mast/stem cell growth factor receptor) 突變、KIT mutations
壹、前言
肥大細胞增生症,為身體的肥大細胞病態性的累積在組織中,分為全身性與皮膚性的。全身性肥大細胞增生症屬於罕見疾病,較常發生於成人時期,10%的肥大細胞增生症屬於此類,為過多的肥大細胞浸潤且侵犯一種或多重器官為特色的疾病。臨床診斷需符合世界衛生組織規範,骨髓檢查為確診的必要的步驟。
發生於兒童的肥大細胞增生症為侷限於皮膚的肥大細胞增生症,稱為皮膚肥大細胞增生症,90%的肥大細胞增生症屬於此類,大部分會自然消退與減輕症狀1。
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