血栓性血小板低下性紫斑症 | 全球疫情雷達
![血栓性血小板低下性紫斑症](https://i.imgur.com/7bk9Rso.jpg)
血栓性血小板低下性紫斑症(ThromboticThrombocytopenicPurpura)是一種很嚴重的病,簡稱為TPP,形成的原因仍不清楚,多數學者認為是一種病毒傳染後毒素所造成的反應, ...
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作者:血液腫瘤科資深主治醫師 張明志醫師
疾病介紹 血栓性血小板低下性紫斑症(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)是一種很嚴重的病,簡稱為TPP,形成的原因仍不清楚,多數學者認為是一種病毒傳染後毒素所造成的反應,目前認為自體免疫占重要腳色,如出現高效價ANA抗核抗體。其表現的症狀與泛發性血管內凝血症以及溶血性尿毒症很類似HUS,所以是很容易被忽略的一種急症。
臨床症狀與診斷 TTP是一種會突然急性發作的病症,女性患者比男性多。臨床症狀包括:發燒、血小板低下性紫斑、溶血、中樞神經異常造成的變化性神智障礙、黃膽、腎病變(包括血尿及蛋白尿等);嚴重時會造成心肌傷害、心律不整、胰臟炎及嚴重腹痛。
實驗室檢查 凝血時間如APTT及PT一般是正常,纖維原也正常,但血小板數目減少,凝血時間延長,FDP異常上升,血液檢查方面:在周邊血液抹片可發現溶血後破碎的紅血球;黃疸、膽紅素上升,尿素氮及肌酐酸上升;牙齦及骨髓切片中可發現小血管內的血栓MAHA。如有以上症狀,即可確定診斷為血栓性血小板低下性紫斑症。診斷尚須檢測ADAMTS13是否缺乏不足。
治療 最有效的治療是血漿交換術(Plasmapheresis),它的作用如同血液淨化一般,除去有毒物質,補助充好的凝血因子如VWF因子。一般抗生素、類固醇的治療效果都不好,死亡率高達五成。
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