視力衰退、反覆癱瘓泛視神經脊髓炎苦等專一用藥 | 全球疫情雷達
![視力衰退、反覆癱瘓泛視神經脊髓炎苦等專一用藥](https://i.imgur.com/7bk9Rso.jpg)
2022年1月24日—一名55歲王小姐,距離泛視神經脊髓炎(Neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)首次發作...症狀非失明即癱瘓過去常與多發性硬化症混淆.
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一名55歲王小姐,距離泛視神經脊髓炎(Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)首次發作至今已十五年,走過的抗病之路蜿蜒崎嶇,一開始使用多發性硬化症藥物治療長達五年,病情毫無起色,只好改用口服類固醇。沒有專一性藥物從源頭改善病情,即便十幾年來持續接受治療,王小姐身上仍像帶著一顆不定時炸彈,反覆無徵兆的急性發作,每年平均都要發作2-3次並住院治療。如此看不到未來的長期治療,讓她心裡滿是焦躁、煩悶等負面情緒,不僅如此,長期使用類固醇也導致王小姐開始出現疲倦、月亮臉、水牛肩及食慾旺盛等副作用。近來,NMOSD終於出現針對單一標靶治療的新單株抗體藥物,不但改善過往治療產生之副作用,同時也能降低七成至八成的復發機率,王小姐感嘆,罹病十五年後,終於等到適合的藥物。
症狀非失明即癱瘓 過去常與多發性硬化症混淆中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈表示,NMOSD為一種罕見自體免疫疾病,患者體內免疫系統異常,攻擊自身視神經、脊髓及大腦,分別造成視力衰退、視野缺損、單眼或雙眼失明;解尿及排便困難、下肢麻木甚至癱瘓;記憶力減退及整日昏睡等嚴重症狀。
但其實該疾病在過去一直被視為多發性硬化症(MS)的一種表現,因此也常使用MS用藥治療。直到近十五年前,研究發現NMOSD致病原因和水通道蛋白4(Aquaporin-4)有關,與MS並不相同,復發率也較MS為高,才成功將其獨立出來。而隨著對疾病的了解加深,學者進一步發現兩者不僅致病機轉不同,治療方式也相異,甚至若誤以MS藥物治療NMOSD,恐會有病情加重的問題。
▲中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈
急性慢性治療大不同 新單株抗體藥大幅改善副作用根據研究數據顯示,NMOSD患者經追蹤之下,高達九成有反覆急性發作的現象。郭育呈主任指出,針對泛視神經脊髓炎急性發作,一般多以脈衝療法打入高劑量類固醇,或以血漿置換術,將患者體內異常的抗體置換掉,第三種則為施打免疫球蛋白,以點滴的方式,將免疫球蛋白注入患者體內來中和體內異常抗體。
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